, – образует нерастворимые агрегаты и выступает как чужеродное и вредное для организма тело, в конечном счёте разрушая работу всей нервной системы.
Прион
- это обычный белок. Он есть у каждого из нас на поверхности нервных клеток. В своем нормальном состоянии его молекула скручена определенным образом. По какой - то причине она может раскрутиться и приобрести "неправильную" пространственную конфигурацию. "Неправильные" распрямленные молекулы прионов легко склеиваются друг с другом, на нервной клетке образуются белковые бляшки, и она погибает. На месте погибшей нервной клетки образуется пустота - вакуоль, заполненная жидкостью. Постепенно весь мозг превращается в дырчатую субстанцию, похожую на губку, и человек или животное погибает.
Пути переноса генетической информации в клетке обобщает предложенная Ф. Криком так называемая центральная догма молекулярной биологии (рис. 1) [3]. Основной путь переноса: от генов - дезоксирибонуклеиновой кислоты (ДНК), способной к самовоспроизведению, - к рибонуклеиновой кислоте (РНК), иногда способной к самовоспроизведению, и, наконец, - к белкам. На этом этапе заканчивается путь переноса информации. Она не возвращается к нуклеиновым кислотам, а белки не способны к самовоспроизведению. До последнего времени считалось аксиомой, что чередование аминокислотных остатков в полипептидных цепях, то есть первичная структура белков, однозначно определяет характер их складывания и тем самым функциональную активность [4, 5]. Эти представления были поколеблены в значительной степени благодаря исследованиям, о которых пойдет речь дальше.
|
