. Сам термин "прион
" - это сокращение словосочетания "infectious protein", то есть "инфекционный белок". Больше всего прионных белков в мозге, гораздо меньше - в лёгких, кишечнике, селезёнке, ещё меньше - в мышцах. Пока прионный белок находится в обычной форме - она именуется альфа - конформацией, - он хорошо растворяется в биологических жидкостях и способен выполнять свойственную ему функцию - правда, учёные пока не знают, какую именно. Однако изредка и по неизвестным пока причинам этот белок принимает иную, аномальную форму - её называют бета - конформацией, - образует нерастворимые агрегаты и выступает как чужеродное и вредное для организма тело, в конечном счёте разрушая работу всей нервной системы. Механизм передачи инфекции
И альфа -, и бета - конформации приона
- это спираль, вся разница лишь в том, что молекула патогенного белка имеет примерно на 10 процентов меньше изогнутых участков, чем молекула белка безвредного. Между прочим, прионы
- самые мелкие из всех известных инфекционных агентов: они примерно в сто раз меньше, чем вирусы. Самое же страшное - и с этим явлением биологи никогда раньше не встречались - состоит в том, что патогенный прион
, сталкиваясь со своим нормальным сородичем, переводит его в свою конформацию, то есть как бы заражает. И попав в другой организм, прион
может вызывать появление бета - конформаций нормальных белков, закодированных в том же гене, что и он сам. Именно таким был механизм передачи инфекции "куру" при ритуальном каннибализме на Новой Гвинее, так же происходит и заражение болезнью Кройцфельдта - Якоба при поедании мяса инфицированных прионами коров. - Проявление этой болезни в своё время называлось размягчением мозга. Но это - банальный язык, который не объясняет саму патологию. А патология такова, что прионы
, которые вызывают бешенство коров, попадая в клетки, приводят к возникновению этих фибрилл, или тяжей, и клетки разрушаются, дегенерируют. Таким образом, происходит необратимая потеря клеток мозга, со временем симптомы болезни становятся очевидными, и человек погибает.
В ходе опытов по инфицированию мышей, которым непосредственно в головной мозг впрыскивался мозговой материал, содержавший возбудитель, удалось перенести и вызвать болезнь. Когда же использовались мыши, измененные при помощи генной инженерии и не обладавшие более здоровыми ПрПк, подобные опыты по инфицированию не удавались.Т. о. предпосылкой, вызывающей ТГЭ при помощи ПрПск, является наличие здоровых ПрПк. Очевидно, инфекционные белки способны после контакта в головном мозге вызывать цепную реакцию, в ходе которой безобидные, здоровые прионы
превращаются в своих разрушительных "двойников" ПрПск. Это в настоящее время уже может быть доказано и при помощи лабораторных опытов в пробирках. В ходе этих опытов клеточные прионы
в результате контакта со "скрэпи - прионами" изменяют свою пространственную структуру. В отличие от нормальных прионов, болезнетворные прионы не разрушаются в желудке
. Возможно, в их распространении играет важную роль и иммунная система. Дело в том, что ученые обнаружили у овец, коров, а также у людей повышенную концентрацию прионов не только в головном мозгу, но и в миндалинах, кишечнике и селезенке. Согласно новейшим гипотезам прионы
накапливаются и размножаются в определенных защитных клетках в лимфатических узлах и селезенке. Однако по - прежнему неясно, как прионы
затем попадают из селезенки в головной мозг. Но стоит им попасть туда, как они тут же начинают свою разрушительную деятельность. Они превращают нормальные прионы
в их инфекционный вариант. Последний, в свою очередь, способен вызвать трансформацию других клеточных прионов. Болезнетворные прионы
не поддаются расщеплению и в качестве "мусора" или "отходов" накапливаются в нервных клетках. Рано или поздно наступает момент переполнения нервной клетки, теряющей в результате этого возможность функционировать нормально и постепенно отмирающей. Этот процесс носит поначалу незаметный, "ползучий" характер. Лишь в стадии прогрессирующего распада клетки скорость ее разрушения возрастает.Наконец отмирает такое количество нервных клеток, что головной мозг приобретает легко распознаваемую типичную губчатую структуру. Одновременно происходящие изменения вызывают вышеописанные симптомы.
Согласно созданной Прузинером "теории прионов" инфекционные белки (светло - серые, ПрПск) способны вызвать в головном мозгу цепную реакцию. Безобидные, здоровые прионы
Перейти на страницу:
1 2 3 4 5 